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学组亮点丨CCOS神经眼科学组亮点

时间:2018-12-15 16:15:37

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学组亮点丨CCOS神经眼科学组亮点

本次大会神经眼科板块共设立11个单元,继续教育4个单元。其中亮点主要有以下四个方面:

亮点一

视神经脊髓炎是严重危害视力的疾病,目前是国内外研究热点,进展很快。中国的视神经脊髓炎在视神经炎的病因分类中明显多见,我们眼科医生在临床工作经常会遇到视神经脊髓炎病人,但目前我们眼科医生对于这一类疾病的认识比较缺乏,误诊和处理不当比较常见,影响患者救治效果。而对于视神经脊髓炎的治疗,比较棘手,但现在也不断有新的治疗手段和方法涌现,国内的学者也做了大量的工作,取得可喜的效果。为此,我国神经眼科学组组长魏世辉教授在9月6日神经眼科第三单元(A109),作题为“中国NMO相关视神经炎的治疗进展”的专题演讲,针对我国目前视神经脊髓炎的治疗现况作出全面总结,期待大家关注。

亮点二

视神经鞘减压术在国内也有开展,一般适用于颅内高压引起的视乳头水肿,而短期无法有效减低颅内压,为减轻视功能损伤而实施。在大会第一天(9月5日)的下午13:20开始的神经眼科第一单元(A109),本次大会特别邀请美国Farris教授介绍视神经鞘减压术治疗特发性颅高压。视盘水肿是多种神经眼科疾病共有的临床表现,该治疗方案是否可应用于其他疾病的治疗?为眼科医生带来新的治疗策略和更深的思考。 而在同一时间段和同一会场,本次大会邀请泰国Main Positions教授介绍“危险的复视”。对于门诊遇到复视的病人,大部分医生一头雾水,比较简单的方法是让患者去神经内科就诊。而神经内科医师对眼部体征的判别没有眼科医生精准,比如眼球的活动受限程度、瞳孔的变化、眼睑的活动度等,往往做不出明确的诊断,常常一个颅脑核磁未发现异常而让病人随访。听听Main Positions教授如果认识复视的“危险”,并且如何化险为夷,相信对于眼科医生的你会获益非浅,并对以后的临床工作带来帮助。

亮点三

遗传性视神经疾病在临床上误诊较多,并且由于治疗手段有限,所以一直是相关领域专家所研究的热点。目前在临床表现的研究上、诊断上新的突变位点发现、治疗上新的药物以及手术,都让大家耳目一新。9月5日的下午神经眼科第一单元(A109),本次大会特别邀请了英国剑桥大学Yu-Wai-Man教授介绍遗传性视神经病变。Yu-Wai-Man教授专长于对线粒体遗传学和遗传性眼病研究,建立了英国全国性的网络平台对患者进行管理和随访,并致力于完成全球的数据库。国内同济医院李斌教授也会在9月6号神经眼科第五单元(A109)就“基因治疗大样本LHON的临床观察”作专题汇报;东方医院韦启平教授在9月7日的神经眼科继续教育第二单元(A109),对遗传性视神经病变的诊断和综合治疗做全面介绍。有助于临床医生深入学习了解遗传性视神经病变。

亮点四

神经眼科的多学科交叉,一直是很多眼科医生望而却步的原因。诊断神经眼科疾病所需检查多,要求缜密的逻辑思维,所以继续教育一直神经眼科学组重视的板块。首先重视基础检查,如何评估视功能?可不是简单的检查视力;瞳孔检查对于评估是否存在视神经疾病是即简单而又非常实用的检查,而做好瞳孔检查也有很多要求,还有瞳孔不等大的分析,以及也存在的“危险的瞳孔异常”。复视的分析、视乳头水肿鉴别诊断、视神经炎的治疗原则等都是针对眼科医生容易忽视和混淆的内容。本次大会神经眼科共设立继续教育4个单元,时间为9月7日和9月8日(A109),相信会有益于帮助各位年轻医生梳理思路,快速成长。

神经眼科学组临床及学术进展

,我们神经眼科学组6岁了,在我们神经眼科学组组长魏世辉教授和各位委员的共同努力下,我国的神经眼科疾病的诊疗水平又上新台阶。最新临床及学术进展主要有以下方面:

1. 视神经炎研究成果

1.1 MOG-ON的临床特征和预后

既往研究报道MOG-ON好发于儿童,累及双眼,容易复发。魏世辉教授团队发现在不同年龄的ON患者中均能检测到MOG-Ab。依据发病年龄将患者分为儿童组(<18岁)、青年组(18~46岁)和中年组(>46岁)进行队列研究。发现儿童ON是最常见的MOG-ON亚组;与青年和中年患者相比,儿童MOG-ON患者具有视力恢复较好、年复发率较低、颅内段视神经受累较多等不同的临床特征。得出发病年龄可能是决定MOG-ON预后的潜在预测因素。文章发表于Journal of the Neurological Sciences(IF=2.651),并荣获APAO最佳学术论文奖。回顾性分析中国人民解放军总医院的所有成人视神经炎患者,共入组158位成人视神经炎患者,MOG-ON患者最终视力恢复最好,seronegative-ON患者次之,AQP4-ON患者预后最差。另外相比于其他两组,更多MOG-ON患者更易表现为激素依赖性。眼眶MRI结果显示MOG-ON患者更易累及视神经管内段。经过随访, 22.4% AQP4-ON患者和6.5% MOG-ON患者有合并横贯性脊髓炎,而seronegative-ON患者并未发现。得出结论:在中国急性脱髓鞘性ON成人患者中,MOG-ON患者视力预后最佳,且有三分之一患者会表现为激素依赖性,提示MOG-ON可能是一种独立的,具有不同临床特点的视神经炎种类。

1.2 男性AQP4-ON和MOG-ON对比研究

视神经炎(ON)患者多为女性 (77.2%),已经证实水通道蛋白-4抗体(AQP4-Ab)和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-Ab)是引发ON重要的特异性抗体。但男性MOG-ON与AQP4-ON患者的临床对照研究鲜有报道。魏世辉教授团队发现与男性AQP4-ON相比,男性MOG-ON具有发病年龄早、视盘水肿多见、视力恢复相对好,pRNFL和mGCIPL薄变轻、视交叉受累少、但糖皮质激素依赖比率高等临床特征;血清抗体状态可能是判断男性ON预后潜在的生物标志物。

1.3双眼ON患者的临床特点分析

既往研究证实AQP4-IgG血清阳性的患者更容易复发和累及双眼,双眼受累的患者在临床特点上与单眼受累的患者可能有所不同,但未见详细研究。回顾性分析了中国人民解放军总医院诊治的明确双眼同时发病的ON患者进行分析,发现血清AQP4-Ab与MOG-Ab与双眼同时受累有着紧密的联系,容易累及年轻患者,最终导致严重的视力障碍。两组间对比,MOG-ON患者复发的风险更高,但最终的预后较好。

1.4 DTI数据评估甲基强的松龙治疗NMO的视力结果

魏世辉教授团队与解放军总医院放射科开展联合研究,通过对全脑扩散张量成像(DTI)数据的放射组学分析,评价NMO-ON患者的视觉转归。结果表明DTI测量显示了与视觉相关区域、运动相关区域和胼胝体白质束的视觉结果相关的白质损害。白质损害与视神经病变的病程和病变的长度有显着的相关性。DTI数据的放射组学分析在评估IVMP治疗后NMO-ON患者的视觉效果方面具有很大的潜力。

1.5 视神经脊髓炎患者血清中细胞因子和趋化因子的表达

AQP4-ON和 MOG-IgG导致脱髓鞘病变的具体机制仍尚未明确,各种细胞因子及信号通路的参与仍不清楚。魏世辉教授团队通过分析两组患者部分细胞/趋化因子水平及他们之间的相关性,探索两组患者细胞/趋化因子之间的差异,并采用iTRAQ结合超高分辨率LC-MS/MS分析,筛选AQP4-ON及MOG-ON两组脑脊液中差异表达的蛋白质,通过与蛋白质丰度分析及生物信息学分析,寻找并验证两种不同抗体相关性ON差异表达的蛋白生物标志物,为进一步研究ON的发病机制及病理生理机制提供进一步参考。

2. 其他神经眼科疾病的研究成果

2.1 特发性动眼神经炎的临床特点分析

动眼神经麻痹临床少见的原因包括动眼神经本身的炎症或肿瘤。魏世辉教授团队总结近十年神经眼科就诊的动眼神经麻痹的患者,总结了一组特发性动眼神经炎患者的临床特点。该组患者无明确的诱因和感染史,诊断的标准主要依赖于临床表现和核磁检查,MRI检查示动眼神经增粗,T2WI呈长信号,造影剂注射后可见T1WI强化。动眼神经炎可累及动眼神经的任何分段。激素治疗有效,复发患者可给予免疫抑制剂预防。

2.2 LHON PLUS临床特点分析

Leber遗传性视神经病变(LHON)是一种线粒体遗传病,主要表现为双眼急性、亚急性视力下降。LHON好发于青年男性,诊断主要依赖于线粒体DNA检测。常见位点包括11778、14484和3460。其他罕见位点尚未明确致病性。魏世辉教授团队发现临床诊断为LHON的患者通常合并其他疾病,包括多发性硬化(MS)、视神经炎(ON)和其他中枢神经系统和全身系统疾病。提示临床医生在诊疗过程中要根据临床特点考虑多种病因。

3. 正在开展的研究

目前,我们还要多项正在进行的研究,包括ACT001及嵌合抗原受体T-20(CART-20)治疗复发性NMOSD-ON的临床试验研究、利妥昔单抗(汉利康)治疗视神经脊髓炎相关视神经炎临床试验、血浆置换治疗急性期视神经脊髓炎相关视神经炎的有效性和安全性的临床试验、抗新生血管药物(康柏西普)治疗视盘水肿的临床研究、他克莫司治疗炎性假瘤的有效性及安全性研究等。这些研究正在积极开展多中心研究及临床招募患者。

神经眼科学组比较年轻,我们深知我们的基础比较薄弱,学组仍需共同努力,在国际的舞台上发出中国的声音。

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